自身免疫性肝病(ALD)是一组好发于中年女性、与自身免疫异常有关的肝胆疾病，该组疾病包括以肝实质细胞损伤为主要表现的自身免疫性肝炎(AIH)、以胆管损伤及胆汁淤积为主的原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)及其重综合征。ALD是慢性肝胆疾病，有较长的自然病程，呈进行性发展，最终导致肝硬化、肝功能衰竭。检测疾病相关的自身抗体有利于ALD的早期发现、正确诊断和及时治疗，以下对ALD常见相关抗体进行介绍：

1 抗核抗体(ANA)

     ANA是AIH患者最常见的自身抗体，也是最早被发现的AIH相关的抗体，至今仍是诊断AIH灵敏性最高的标志性抗体，约75%的I型AIH患者为阳性。但ANA并不具有诊断特异性，也可见于PBC、PSC、药物性肝损伤、慢性乙型病毒性肝炎及酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎。在PBC患者中的阳性率约为50% ，PBC中的ANA常见的荧光模型为核周型、核点型和抗着丝粒型，又称为“ PBC特异性抗核抗体”，尤其当AMA-M2阴性时，可作为诊断PBC的一个重要指标。

2 抗平滑肌抗体（ASMA）

     ASMA是AIH的另一常见自身抗体，其相应的靶抗原为多种细胞骨架成分，也见于其他病因导致的肝病及感染性、风湿性疾病中，但滴度通常低于1：80。87%德国AIH单独ASMA阳性或合并ANA阳性。可作为I型AIH的一个血清标志抗体，ASMA诊断特异性优于ANA，高滴度ASMA对AIH诊断率可接近100%。

3 抗肝-肾微粒体抗体（LKM）

      LKM是针对内质网中两组药物代谢酶：细胞色素P450和尿二磷酸葡萄糖醛酸转移酶反应的自身抗体，除AIH外，部分丙型病毒性肝炎、药物性肝损伤患者中也可检测到该抗体。LKM包括3种亚型，其中LKM-1被认为是II型AIH的标记性抗体，灵敏性约为90%，多出现在进展期AIH患者，大多数为儿童及青年女性，自身抗体滴度较高，血清免疫球蛋白显著升高，病情较重。

4 抗线粒体抗体（AMA）

      AMA为一组以线粒体内膜上多种酶复合物成分为靶抗原的自身抗体的总称，无种属和器官特异性。根据AMA的靶抗原在线粒体内膜或外膜上的位置，将其分为9型（M1-M9），M2、M4、M8、M9亚型与PBC密切相关，PBC患者的血清AMA通常为高滴度（1:40），其中AMA-M2的靶抗原为线粒体上的2-氧酸脱氢酶复合体的成分，M2抗原只在肝脏的胆管上皮表达，在肝细胞不表达，AMA-M2诊断PBC的敏感性和特异性均为90%-95%。

5 抗可溶性肝抗原抗体/肝胰抗体（SLA/LP）

  抗-SLA/LP是一种非器官和种属特异性的细胞胞质蛋白，在肝肾组织中含量很高，并认为是AIH的特异性抗体，几乎仅见于AIH，10%-30%的AIH患者抗SLA/LP阳性。

参考文献：

[1] 尧颖. 自身免疫性肝病相关自身抗体的研究进展[J]. 胃肠病学和肝病学杂志, 2019, 28(10):4.

[2] 任忠萍. 自身免疫性肝病相关抗体(IgAGM)的联合检测(间接免疫荧光法)及其临床应用[J]. 科学中国人, 2017(8X):1.

[3] 吴刚. 自身抗体检测在自身免疫性肝病诊断中的临床价值[J]. 西南军医, 2016, 18(003):243-244.