自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白G（IgG）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。早期诊断和恰当治疗可显著改善AIH患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。

一、AIH的分型

根据不同自身抗体阳性，AIH细分为3型，如表1所示。

表1 AIH分型及相关自身抗体

二、AIH的诊断与鉴别诊断

AIH的诊断主要是基于临床表现、实验室检查和肝组织学特征性表现，并排除其他肝病病因。

诊断标准：

根据2008年国际自身免疫性肝炎小组（IAIHG）提出的AIH简化诊断系统（表2），AIH的简化诊断标准分为自身抗体、血清IgG水平、肝组织学改变和排除病毒性肝炎等4个部分。但是简化积分系统容易漏诊部分不典型患者，因此，对于疑似AIH且采用简化诊断积分不能确诊的患者，建议以综合诊断积分系统（表3）进行系统评估，以免漏诊。

表2 AIH简化诊断标准（2008年）

表3 AIH综合诊断积分系统（1999年）

鉴别诊断：

ANA和ASMA等自身抗体缺乏疾病特异性，低滴度的自身抗体也可见于其他多种肝内外疾病如病毒性肝炎、代谢相关性脂肪性肝病、Wilson病等肝病以及乳糜泻、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病。因此，需进行仔细的鉴别诊断（表4）。 

推荐意见1：对于拟诊AIH的患者，应检测自身抗体如ANA、 ASMA、抗SLA/LP、抗LKM-1和抗LC-1等，并常规检测血清IgG和/或γ- 球蛋白水平。

推荐意见2：应对无禁忌证的拟诊AIH患者行肝组织学检查（可经皮或经颈静脉）。界面性肝炎、淋巴－浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等支持AIH诊断。

推荐意见3：应结合血清氨基转移酶升高、血清自身抗体阳性和IgG升高及特征性肝组织学改变并排除其他病因后，进行AIH综合诊断。

推荐意见4：AIH简化积分系统可用于我国AIH患者的诊断，AIH综合评分系统可用于非典型、复杂病例的诊断，或用于临床研究。

表4 AIH的鉴别诊断

三、AIH的治疗方案

一线治疗：对于未经治疗的AIH成人患者，若非肝硬化或急性重症者，建议将泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤（AZA）作为初始一线标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，AZA用于维持缓解。联合治疗尤其适用于同时存在下述情况，如：绝经后妇女、骨质疏松、脆性糖尿病、肥胖、痤疮、情绪不稳以及高血压患者。伴发黄疸的AIH患者可先以糖皮质激素改善病情，总胆红素水平恢复至较低水平（＜50μmol/L）时再考虑加用AZA联合治疗。布地奈德可作为AIH的一线治疗方案，适用于需长期应用糖皮质激素维持治疗的AIH患者以减少副作用。但不宜用于肝硬化患者。

二线治疗：对一线治疗应答欠佳或不耐受糖皮质激素或AZA副作用的AIH患者，可选择二线治疗方案，药物包括：吗替麦考酚酯（MMF）、他克莫司（FK506）、环孢素Ａ（CsA）、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤（6-MP）等。

三线治疗：对于一、二线治疗无应答的AIH患者，应重新评估原诊断的准确性和患者的服药依从性。三线治疗药物包括西罗莫司、英夫利昔单抗和利妥昔单抗等。

肝移植术：AIH患者进展至急性肝功能衰竭或终末期肝病时，应考虑行肝移植术。

四、和杰创新诊断试剂

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